Wat is PLS?

PLS (primaire laterale sclerose). Een spierzenuwziekte waarbij de motorische zenuwcellen achteruitgaan. PLS leidt tot stijfheid en spasticiteit van de spieren in de mond, benen en armen. Het kan leiden tot invaliditeit. Bij PLS zijn de centrale motorische zenuwcellen aangedaan. Deze liggen in de hersenen in de hersenschors waar de motoriek van het bewegingsapparaat wordt aangestuurd. Er onstaat een verlittekening/verharding van weefsel dat aan de zijkanten van het ruggenmerg ligt. De gehele piramidebaan kan ziek worden, de opstijgende zenuwbanen blijven wel intact. De verharding van het weefsel begint meestal onder in het ruggenmerg, wat dan aanleiding geeft tot spasticiteit van de benen. In het verloop van de ziekte kan de verharding zich naar boven toe uitbreiden, tot in het gebied van het halsruggenmerg en de hersenstam, dat dan aanleiding kan zijn van een vermindering/uitval van het bewegingsapparaat, (krachtsvermindering in benen/armen/handen) en het spraakvermogen en de slikfunctie achteruitgaan. PLS is een diagnose van uitsluiting. Dit betekent dat er nog geen test is die vaststelt of iemand PLS heeft.

De juiste diagnose vereist een hoeveelheid van tests die moeten bewijzen dat andere ziektes (b.v. multiple sclerose, amyotrofische laterale sclerose, hersens- of ruggenmergtumor, ruggengraatverwondingen, vitamine B12 tekort en de mogelijkheid op virussen) die gelijke symptomen kunnen hebben, worden uitgesloten. P.L.S. is niet erfelijk, wel progressief. P.L.S. is zeldzaam, het geschatte aantal in Nederland is ongeveer 300 personen. Daardoor veelal onbekend bij artsen en paramedici. Onderzoek naar de oorzaak van P.L.S. wordt zeer weinig gedaan. PLS is zo zeldzaam dat de medische literatuur er geen schatting van heeft hoeveel PLS patiënten er zijn. In 2003 is in Nederland gestart met een 3 jaar durend wetenschappelijk onderzoek naar P.L.S. Het aantal deelnemers dat heeft mee gedaan aan dit onderzoek en ook is geregistreerd als PLS of mogelijk PLS is ruim 300, dus de aandoening PLS is wellicht minder zeldzaam dan werd verondersteld.

"

PLS in beeld

Deze video laat zien hoe de PLS patiënten Stef Waardenburg, Ad van den Boer en Jos Lotz met de beperkingen die PLS veroorzaakt omgaan. Zij proberen door hun activiteiten de kwaliteit van leven zo hoog mogelijk te houden. Tevens legt prof. L. van den Berg uit wat PLS is!